Pigmentierte villonoduläre synovialitis …

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Inhaltsverzeichnis:

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Definition

Pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) ist eine Erkrankung der Gelenke durch Entzündungen und Überwucherung der Gelenkinnenhaut aus. Die Krankheit betrifft im Allgemeinen ein Knie oder Hüftbereich der Person, kann aber auch als gut, wie Knöchel, Ellenbogen, Schulter, Hand oder Fuß in anderen Teilen des Körpers zu sehen. Es verursacht Anschwellen und Wachstum der Gelenkinnenhaut als Synovium bekannt. Das Wachstum wirkt sich negativ auf die Knochen neben einem Gelenk platziert. Extra-Flüssigkeit wird durch das Futter freigegeben, die verursacht Schwellungen und macht Bewegungen schmerzhaft.

Die Bedingung wurde beschrieben deutlich von Charles J. Sutro, H. L. Jafe und L. Lichtenstein im Jahr 1941.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Epidemiologie

PVNS ist eine idiopathische Zustand; das heißt es ist nicht zur Ausführung in einer Familie oder wird durch bestimmte Tätigkeiten oder Jobs gefunden. Die Krankheit betrifft mehr Männer als Frauen, obwohl lokalisierte PVNS mehr überwiegend bei Frauen gefunden wird. Die Bedingung ist selten und betreffen nur 2 Personen in je eine Million Bevölkerung. Die lokalisierte Form tritt in fast 9 Fällen pro Million Bevölkerung. Obwohl beide pädiatrische als auch geriatrische Patienten von dieser Störung betroffen sind, bekannt zu werden, ist es vor allem bei Menschen üblich zwischen 20 und 50 Jahren.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Klassifizierung

PVNS können von zwei Arten sein: lokalisiert und diffus. Die diffuse Variante der Störung wirkt sich auf die gesamte Synovium und es entwickelt sich im Allgemeinen in den großen Gelenken wie Hüfte oder Knie. Es ist zerstörerischer aus den beiden mit der Behandlung relativ schwieriger zu sein.

Die lokalisierte oder Kugelform PVNS ist eher weniger verbreitet als die andere Variante und tritt vor allem bei den kleineren Gelenken, beispielsweise in den Händen und Füßen. Es beginnt in der Regel als großen gutartigen Tumor, der auf Sehnenscheiden eines gemeinsamen entwickelt. Der Tumor kann das umliegende Gewebe und Knochen schädigen, wie es größer wird. Im Vergleich zu der diffuse Form ist es viel einfacher, lokalisierte PVNS behandeln.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Ursachen

Die genauen Faktoren, die für die Entwicklung dieser Erkrankung ist nicht bekannt. Obwohl bestimmte genetische Veränderungen in Bezug auf PVNS identifiziert wurden, um die Beweise eine genetische Verbindung vorschlagen, ist noch nicht abschließend.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Symptome

Die Symptome der PVNS im Allgemeinen manifestieren sich zunächst als plötzliche, unerklärliche Gelenk begleitet von Schmerzen Schwellungen. Die Gelenkschwellungen werden zunächst in keinem Verhältnis zu dem Ausmaß der Schmerzen durch den Patienten gefühlt. Progression der Erkrankung wird durch eine reduzierte Bewegung, erhöhte Schmerzen und Steifheit oder Verriegeln des jeweiligen Gelenk aus. Lokalisierte PVNS häufig manifestiert sich zunächst als schmerzlos, langsam wachsende tastbare Masse, die dann auf die anderen Symptome fortschreitet häufig im Zusammenhang mit der Bedingung verbunden. Die Schwellung fühlt sich oft warm zu berühren. Ein Knallen Gefühl könnte Bewegung des Gelenks begleiten. Wiederholte Episoden von atraumatischen hemarthosis ist ein wichtiges Merkmal dieser Erkrankung. Die Symptome entwickeln sich allmählich und kann sporadisch auftreten.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Diagnose

Die Diagnose der PVNS kann schwierig sein, und nicht seit Jahren erfolgreich durchgeführt werden kann aufgrund des Vorhandenseins von nicht-spezifischen Symptome oder ihrer allgemeinen paucity. Um herauszufinden, ob der Patient von PVNS betroffen ist, wird der Arzt zunächst eine gründliche Prüfung der gemeinsamen durchführen und alternative Wahrscheinlichkeiten in Betracht ziehen. Er oder sie wird die folgenden diagnostischen Tests dann empfehlen, um sicherzustellen, dass der Patient PVNS hat:

  • Röntgenstrahlen
  • Biopsien
  • Arthroskopie
  • Radiographien
  • Gemeinsame Aspiration Tests
  • Computertomographie (CT) Scans
  • Die Magnetresonanztomographie (MRT)

Würdigung durch Advanced Imaging Tests

Das Röntgenbild von PVNS hängt von der betroffenen Stelle. Ein Knoten, der in der Hand entwickelt hat, könnten Anzeichen von Weichgewebe zeigen, auf einem einfachen Röntgen zusammen mit Knochenerosion Schwellung. Cystic Erosion durch sklerotische Margen begleitet kann auf beiden Seiten des betroffenen Gelenks zu finden. Eine weiche Gewebemasse kann auf das Knie bemerkt werden, während Zysten oder Knochenerosion kann in enger Gelenke wie Hüfte, Knöchel, Handgelenk oder Ellbogen zu beachten. Gemeinsamer Raum wird allgemein erhalten und Anzeichen von Erguss vorhanden sein könnten. Anzeichen von Gelenk Proliferation kann leicht in den bildgebenden Untersuchungen festgestellt werden. CT-Scans können hemosiderin abholen und das Ausmaß der Gelenk Beteiligung zeigen und auch das Vorhandensein von Zysten und Knochenerosion. Hämosiderin erscheint langsam oder gar nicht auf den beiden T1-T2-gewichteten Bildern.

Histopathologie

Diffuse PVNS wird durch eine gelbbraune Masse von Zotten und zahlreiche Falten von Synovium aus. Eine Läsion kann entweder sitzend oder können mehrere gestielte Knötchen umfassen. Es gibt eine gute Chance, knöcherne Invasion durch Gelenkkapsel. Die lokalisierten PVNS kann als gestielte Firma Knötchen beschrieben. Synovial-Zell-Hyperplasie tritt sowohl an der Oberfläche als auch unter der Synovia. Verstreute Riesenzellen, Schaumzellen und Hämosiderin sind ebenfalls vorhanden. Die Lage von polyedrischen Zellen unter Synovialmembran zeigt an, dass der Zustand von einem fibrohistiocyte entstanden sein.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Differenzialdiagnose

Eine Reihe von Knochen- und Gelenkerkrankungen zeigen Anzeichen und Symptome ähnlich der pigmentierten villonoduläre Synovitis. Ein Arzt muss diese ähnlichen Störungen von PVNS unterscheiden beim Versuch, eine abschließende Diagnose für diesen Zustand zu etablieren. Die Differentialdiagnosen für PVNS umfassen:

  • capsulitis
  • Fibromatosis
  • Gelenkerguss
  • Osteoarthritis
  • Septische Arthritis
  • Psoriasis-Arthritis
  • Synovialissarkom
  • Siderotic synovitis
  • Femurkopfnekrose
  • Weichteilsarkom
  • lipoma arborescens
  • Rheumatoide Arthritis
  • Entzündliche Arthritis
  • Hämorrhagische synovitis
  • Hemosiderotic synovitis
  • Synoviale Chondromatose
  • Entzündliche Gelenkerkrankungen
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Bösartig oder gutartig Knochentumor
  • Pigmentierte villonoduläre synovitis

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Behandlung

Aufgrund der hohen Raten von Rezidiven und chirurgischen Komplikationen in der Vergangenheit empfohlen Ärzte genaue Beobachtung statt Action solange ein Betrieb des totalen Gelenkersatz zwingend wurde. Jedoch haben verbesserte chirurgische Verfahren, um die Risiken von Komplikationen und Rezidivrate in einem solchen Maße reduziert, dass Chirurgie wird heute als die bestmögliche Behandlungsoption für Menschen, die von PVNS betroffen zu sein. Eine Kombination von entzündungshemmenden Medikamenten und Muskelkräftigungsübungen können helfen, Schmerzen und Schwellungen für Patienten zu lindern, die nicht die idealen Kandidaten für eine chirurgische Behandlung.

Sobald PVNS durch eine Biopsie des betroffenen Gelenks des Synovium bestätigt wird, ist eine Synovektomie die Behandlung der Wahl für den betroffenen Bereich. Die Knochenläsionen, die durch PVNS verursacht werden, werden entfernt, die dann durch Knochen folgt Pfropfen nach Bedarf.

Die verschiedenen chirurgischen Verfahren zur Behandlung von PVNS verwendet werden nachstehend erörtert:

Offene Chirurgie

Für Patienten Diffuse PVNS mit denen die beiden vorderen und hinteren Abschnitte des Knies beteiligt sind, ist eine offene Operation oft die ideale Form der Behandlung. In einer offenen Operation wird der Arzt loszuwerden, die Masse zusammen mit dem Gelenkinnenhaut, den Zustand zu behandeln.

Arthroskopie

Arthroskopische teilweise Entfernung der betroffenen Gelenkinnenhaut und der Masse ist die häufigste Form der Behandlung für lokalisierte PVNS heutzutage. Das Verfahren hat eine hohe Erfolgsquote als Rezidivraten an der gleichen Stelle sehr niedrig sind.

Arthroskopie in Kombination mit offenen Chirurgie

Wenn ein Großteil der Masse an der Rückseite eines Knies entwickelt hat, kann der Arzt wählen, zwei Formen von Behandlungsverfahren zu kombinieren, um den Zustand zu verwalten. Der hintere Teil des Knies kann mit einer offenen Operation behandelt werden, die die Masse und der Gelenkinnenhaut entfernt, während der vordere Abschnitt des Kniegelenks mit einem arthroskopischen Entfernung von Gelenkinnenhaut behandelt wird. Die Größe der Operation wird durch dieses kombinierte Verfahren reduziert, die für eine relativ einfachere Rückgewinnung ermöglicht. Obwohl die Rezidivraten höher sind mit Patienten Diffuse PVNS haben, ist es möglich, die Risiken eines erneuten Auftretens mit der richtigen Operationstechniken zu minimieren.

Gelenkersatz

Umfangreiche Gelenkzerstörung kann bei Endstadium einer fortgeschrittenen PVNS auftreten. In solchen Fällen ist Endoprothetik der beste Weg, um Schmerzen zu löschen und die Gesundheit der Gelenke wiederherzustellen.

Strahlentherapie

Strahlentherapie ist für Patienten verwendet, die nicht wie erwartet in den üblichen chirurgischen Verfahren zur Behandlung von PVNS reagiert. Diese Form der Behandlung ist besonders bei diffusen PVNS verwendet, die große Sehne, Nerven, vaskuläre Läsionen oder Strukturen, die nach einer Operation wieder auftreten beinhaltet.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Komplikationen

PVNS können auf die umgebenden Gewebe lokal aggressiv und metastasieren werden, wodurch Gewebeschäden und Knochenerosion verursachen. Wenn ignoriert oder nicht frühzeitig behandelt, kann der Zustand außerhalb des betroffenen Gelenks zu den anderen Bereichen verbreitet.

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Bilder

Hier sind einige Bilder, die Sie eine klarere Vorstellung über die Art dieser Erkrankung geben.

Bild 1 Pigmentierte villonoduläre synovialitis

Bild 2 Pigmentierte villonoduläre synovialitis Bild

Pigmentierte villonoduläre synovialitis Prognose

Die Prognose für PVNS ist gut mit Gelenkersatz oder Synovektomie. Obwohl die Bedingung, eine hohe Rezidivrate (45%), könnte ein Patient nehmen entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen und Naproxen, die Schwellung und Schmerzen zu lindern. Für eine vollständige Genesung, muss operiert mit postoperativen physikalische Therapie und angemessene Ruhe kombiniert werden.

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